心肌病

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围生期心肌病心电图

心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先天性心脏病和甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主的一组疾病。广义的心肌病包括原因未明的心肌病（原发性心肌病），和病因已经明确的心肌病（特异性心肌病）。而狭义的心肌病是指原发性心肌病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四种。以下介绍的主要是狭义的心肌病。

临床分类

扩张型心肌病

扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。　　

起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼

心肌病

吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现，除外其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。　　

肥厚型心肌病

可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。　　

限制型心肌病

主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。

致心律失常型右室心肌病

旧称为致心律失常右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD）。其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传，不完全外显、隐性型也有报道。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其在年轻患者。

根据反复发作的来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄，即可确立诊断。鉴于室壁心肌菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。应选择恰当的药物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自动复律除颤（ICD）装置，或心脏移植以提高生存率。　　

并发症

心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死：

(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;

(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。

(3)猝死是常见的致命性并发症。　　

临床诊断

心电图检查

扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。
肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常

心肌病

见。

限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。

体格检查

肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。
限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。
致心律失常型右室心肌病：来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄，即可确立诊断。

超声心动图检查

扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。
肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。
限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

其它

心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。　　

鉴别诊断

(1)风湿性心脏病：心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

(2)心包积液：心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。

(3)高血压性心脏病：心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。

(4)冠心病：中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

(5)先天性心脏病：多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。

(6)继发性心肌病：全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。　　

治疗及预后

由于原发性心肌病包括四个基本类型，每一个类型其治疗原则不甚相同。具体治疗详见各相关词条。

（一）扩张型心肌病：因本病原因未明，尚无特殊的防治方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，不少患者猝死。以往认为症状出现后5年的存活率在40％左右，但现在如果运用综合方法控制治疗，预后有所改善。详见扩张型心肌病词条。

（二）肥厚型心肌病：本病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。详见肥厚型心肌病词条。

（三）限制型心肌病：本病无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭，只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。糖皮质激素治疗也常无效。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好效果。肝硬化出现前可作心脏移植。

（四）致心律失常型右室心肌病：鉴于室壁心肌菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。应选择恰当的药物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自动复律除颤（ICD）装置，或心脏移植以提高生存率。

用骨髓 细胞治疗心肌病

美国科学家将实验鼠的骨髓细胞注入心脏受损部位，成功地使受损心肌得到部分修复，改善了心脏功能。这一技术有可能成为治疗心肌梗塞的新疗法。

成熟的心肌细胞不能进行分裂，一旦受损就无法再生。骨髓中含有一部分多能细胞，它们的主要功能是生成血细胞，但还能分化成一些其它细胞。如果能从患者体内取出骨髓细胞进行适当培养后植入心脏部位修复心肌，可望成为治疗心脏病的理想方法。

由于多能细胞混杂在已经不同程度地发育为血细胞的骨髓细胞中，需要把它们分离出来以取得最佳效果。美国纽约医学院的科学家在5日出版的英国《自然》杂志上报告说，多能细胞的表面会释放一种名为c-Kit的蛋白质，而不分泌另一种Lin蛋白质，这一特点使它们有别于其它骨髓细胞。

科学家对实验鼠的冠状动脉进行结扎，使其部分心肌因为缺血而受损。几小时之后，再把根据上述特征分离出的多能细胞植入受损部位。经过9天时间的发育，多能细胞分化成了心肌细胞等3种修复心脏所必需的主要细胞，填满了受损部位一半以上的区域。这些新细胞持续分裂，使心脏功能得到改善。

科学家说，虽然这一成果令人振奋，但它离实用还有相当远的距离。科学家将进一步观察这些新细胞的功能和寿命等，并计划研究这种方法对于心肌已经损伤很久的情况是否有效。　　

预防保健

心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各种心律失常，因此，心肌病患者的饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。

心肌病患者应避免食用腌制品或其他含盐量高的食物，每日盐摄入量以2-5克为宜，重度或难治性心力衰竭应控制在每日1克。避免过冷、过热和刺激性食物，不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷；多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。

一些医疗专家提醒，心肌病应多食土豆。土豆含有较多的维生素C和钠、钾、铁等，尤以钾含量最为丰富，是少有的高钾蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以补钾，又可以补充糖、蛋白质、矿物质、维生素，对心肌病的康复起到一定辅助作用。

专家建议心肌病应多食冬枣，冬枣含有丰富的维生素和钾、钠、铁微量元素，能维持血管壁的弹性；冬枣中还含有较高的环磷酸腺苷，可以调节免疫系统，具有增强心肌收缩力，防止心肌病的作用。

心肌病

某些类型的心肌病（比如遗传类）无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病（或者对这些疾病尽早采取治疗措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。

如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。

1．积极治疗可能导致心肌病的原发病。

2．根据心功能情况，适当活动，但切忌不可过累，应多休息，病情严重时应卧床休息。

某些疾病可能会并发心肌病，比如冠心病、高血压和心脏病发作。我们可以改变生活习惯以降低这些疾病的风险，比如：戒烟

健康饮食并保持理想体重；

积极参加体育锻炼

避免酗酒或吸食非法毒品

人们还可以通过如下的方式来控制高血压、高胆固醇血症甚至糖尿病，比如：定期体检

遵照医生的建议改变生活习惯

按照医嘱服药

饮食宜清淡，有心衰时应控制钠、水摄人，生活规律，避免受寒而诱发疾病加重。

如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。　　

护理常识

常识一

心理护理：心肌病患者多较年轻，病程长、病情复杂，预后差，故常产生紧张、焦虑和恐惧心理，甚至对治疗悲观失望，导致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在护理中对患者应多关心体贴，常予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。另外，注意保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激。对失眠者酌情给予镇静药物。　　

常识二

休息：无明显症状的早期患者，可从事轻工作，避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动，护士应根据病情协助患者安排有益的活动，但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷及心肌耗氧量。护士应协助做好生活护理，对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥，注意翻身和防止褥疮。　　

常识三

饮食：给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。　　

常识四

密切观察病情，对危重患者应监测血压、心率及心律。当出现高度房室传导阻滞时，应立即通知医生，并备好抢救用品，药物和尽快完成心脏起搏治疗前的准备。密切观察生命体征，防止猝死。　　

常识五

呼吸困难者取半卧位，予以持续吸氧，氧流量视病情酌情调节。每12～24小时应更换鼻导管或鼻塞。对心力衰竭者可作血液气体分析，了解治疗效果。　　

常识六

对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。　　

常识七

呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。故护理中应注意预防呼吸道感染，尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背，促进排痰。此外，在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗，预防感染性心内膜炎等。　　

常识八

保持二便通畅。　　

常识九

对心肌病患者，尤其是扩张型及限制型心肌病患者，应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞，必要时给予长期抗凝治疗，应用抗凝药的护理详见有关章节。　　

常识十

)对合并心力衰竭患者的治疗和护理详见有关章节。值得提出的是，心脏病患者往往心肌病变广泛，对洋地黄耐受性低，易现毒性反应。因此给药须严格遵照医嘱，准确掌握剂量，密切注意地黄毒性反应，如恶心、呕吐、黄、绿视及有无室性过早搏动和房室传导阻滞等心律失常。

对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的，以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，也可加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦慎用。对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。?阻滞剂及钙离子拮抗剂可减轻心室内梗阻，缓解症状，常有一定疗效。应用异搏定治疗的最初几周约20%患者出现恶心和头等不良反应，需嘱患者勿随便停药，续用后症状可逐渐消失。用药宜从小量开始，加量不宜过快，护理中注意观察不良反应，如心律失常和体位性低血压等，一旦发现应立即通知医生予以处理。

限制型心肌病病人的护理及预防

预防限制型心肌病仅限于避免并发症不宜劳累，防止感染。如出现呼吸困难乏力、头晕、胸痛水肿等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能提高生活质量。如出现严重呼吸困难，平卧时加重大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。　　

中医对心肌病的认识

西医治疗主要是应用改善心肌细胞营养与代谢药物如辅酶A、肌苷、细胞色素C、三磷酸腺苷、辅酶Q10、极化液，广谱抗生素，抗病毒药物，调节细胞免疫功能的人白细胞干扰素、基因工程制成的干扰素等，纠正心律失常、室性早搏用胺碘酮、心律平等。

中医治疗需根据病毒性心肌炎病程的长短、临床表现不同的急性期、恢复期、慢性期及后遗症期的脉证及病机特点进行辨证施治。

急性期的热毒侵心见发热身痛，鼻塞流涕，咽痒喉痛，咳嗽咯痰或腹痛泄泻，肌痛肢楚，继之心悸惕动，胸闷气短，舌质红，舌苔薄黄或腻，脉细数或结代。治宜清热解毒，滋养心阴，用银花、连翘、大青叶、贯众、太子参、麦冬、生地、炙甘草等加减。

阳虚气脱表现起病急骤，气喘心悸，倚息不得卧，口唇青紫，烦躁不安，自汗不止，四肢厥冷，脉微欲绝，舌质淡白。急以回阳救逆，益气固脱，用参附龙牡汤加减：人参、制附子、炙甘草、生牡蛎、丹参、茯苓等。血压下降者可配合应用参脉注射液，每次用10～20ml加入葡萄糖液20～30ml缓慢静脉注射，或配合西药。该证见于病毒性心肌炎重型急性期，起病急、变化快，严重者很快出现心力衰竭、心源性休克，需争取时间抢救，汤药未备时先以中药静脉注射或中西医结合治疗。

桔梗

在恢复期或慢性期，病毒性心肌炎日久迁延不愈或病情反复，临床表现兼夹证颇多，病机较为复杂，但总以正虚为主，治则当以扶正为主，或标本兼顾。气虚兼表证可见反复感冒，气短乏力，胸闷憋气，自汗，恶风，咳嗽，舌淡红，苔薄白，脉虚浮无力。治宜益气解表，解肌化痰，用参苏饮加味：太子参、苏叶、半夏、葛根、木香、陈皮、茯苓、枳壳、前胡、桔梗、甘草。

气阴两虚证见心悸怔忡，胸闷气短，神疲乏力，动则自汗，失眠多梦，舌质淡红少津，苔薄白，脉细数或结代。治宜益气养阴，安神定悸，用炙甘草汤和生脉散加减：太子参（或西洋参）、麦冬、黄芪、丹参、生地、五味子、阿胶、炙甘草、大枣。

心脾两虚见心悸怔忡，肢体倦怠，纳呆腹胀，自汗气短，面色无华，舌淡苔薄，脉细或结代。治宜健脾益气，养心安神，用归脾汤加减：党参、白术、黄芪、龙眼肉、茯苓、酸枣仁、远志、木香、甘草。

阴虚火旺见心悸不宁，五心烦热，头目眩晕，潮热盗汗，失眠多梦，颧红口干。舌红少苔，脉细数或结代。治宜滋阴降火，养心安神，用天王补心丹加减：生地、当归、丹参、玄参、炒枣仁、柏子仁、麦冬、沙参、茯苓、五味子、远志。

痰湿内阻见胸闷气憋，胸痛心悸，头晕目眩，脘痞纳呆。舌体淡胖，舌苔白腻，脉濡滑或结代。治宜祛湿化痰，温通心阳，用瓜蒌薤白半夏汤加减：瓜蒌、半夏、陈皮、枳壳、茯苓、薤白、甘草、桂枝、胆南星、石菖蒲。

气虚血瘀见心前区隐痛或刺痛，痛有定处，胸闷心悸，气短乏力，动则尤甚，唇色暗淡，舌质淡暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩结代。治宜益气通阳，活血化瘀，用补阳还五汤合生脉散加减：党参、黄芪、丹参、桃仁、红花、当归、生地、川芎、赤芍、五味子、炙甘草。

阴阳两虚见心悸怔忡，气短乏力，面色白，四肢清冷，大便溏泄，腰酸乏力，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力或结代。宜温阳益气，滋阴通脉，用参附养营汤加减：人参、附片、桂枝、干姜、五味子、生地、当归、白芍、麦冬、沙参、黄芪。

中成药配合治疗可用金银花露，每次～15ml，每日3次；或银黄口服液，每次ml，每日3次；或双黄连口服液，每次支，每日3次；或板蓝根冲剂，每次～2袋，每日3次；或玉屏风散，每次12克，每日2次，益气固表，用于病毒性心肌炎易于外感者；或生脉注射液，20～40ml加入5％葡萄糖注射液中静脉点滴，每日1次，10～12天为一疗程。此外，黄芪注射液、心达康（醋柳黄酮）片、银杏叶（白果）注射液及片剂均可根据需要配合应用。

心肌炎发病多为青少年，危害较大，应以预防为主。当感冒及发烧后出现心脏症状时，应及时就医，作出明确诊断，选择有效和适合自身特点的治疗方案及药物以取得最好的疗效。　　

病例介绍

患者女、52岁、已婚、汉族，因反复胸闷，心悸半年余，加重两个月入院。患者于1997年9月因劳累或情绪激动后出现胸闷、心悸、气促，休息后可缓解。近两个月，胸闷、心悸明显，于今年1月24日收入他院，在该院被诊断为1.“扩张型心肌病，心功能III级”;2.“多发性肌炎”。给予“西地兰、速尿”等药，经对症治疗后症状稍有缓解，因患者要求明确诊断，于1998年3月16日转入我院。

既往史：1995年经肌肉活检，病理诊断为“多发性肌炎”，同年9月心电图发现有频发室性早博。因多发性肌炎曾用过一个月的“强地松”治疗(30mg/日开始剂量，后逐渐减量)。对青、链霉素过敏。

查体：T36.5.ΟCP89次/分R18次/分BP18/12kpa。神志清楚，颈静脉充盈，两中下肺闻及少许湿性罗音，心界向两侧扩大，以左侧明显，心率89次/分，律不齐，闻及早博7-8次/分，心尖区闻及II—III级收缩期杂音。腹软，肝于肋下3指，剑突下5指、质中，轻压痛，肝--颈回流征可疑阳性，双下肢轻度浮肿。

辅助检查：血象：WBC10.4G/LN54%；超声心动图：左房增大，左室稍增大，左心功能低下，二尖瓣、三尖瓣少量反流；心电图：窦性心律，不完全左束枝传导阻滞，多源性频发室早符合临床心肌病心电图改变；胸部X光片：双肺门影增大，心胸比率明显增大，左、右心室增大；腹部CT平扫：肝脏肿大；胸部CT平扫：左心室增大；动态心电图：窦性心律，频发房早及短阵房速，频发多源室早及短阵室速，室内传导阻滞；肢体肌肉活检：符合多发心肌炎；心肌酶谱：LDH493U/L，α-羟丁酸脱氢酶526U/L，CPK2000至3085U/L(正常值：195U/L)，CK-MB:106U/L。

初步诊断：

1.扩张型心肌病，频发室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ级)；

2.多发性肌炎。

治疗用药：肠溶阿司匹林100mgqd，奇诺力0.2Bid，丽珠欣乐100mgBid，苯妥英钠0.1Tid，极化治疗。

现场分析：

复习了患者的病历和各种检查资料，医生认为此病不太符合“扩张型心肌病”。首先，心脏的增大程度不符合，心脏外形从X光片上看增大不显著；从超声心动图看，左房增大值仅46mm(正常值是40mm左右)，增大的不明显，而左室也仅是稍增大。扩张型心肌病则多见全心扩大，而且扩大的很明显，特别是左室大更明显。另外，扩张型心肌病是属于原因不明的心脏病，在下诊断之前，首先要排除各种可能存在的原发病因素。患者有一个结缔组织病--多发性肌炎的存在。从肌酶谱上看，CPK(肌酸磷酸激酶)从2000mg/L增加到3085mg/L(正常值195mg/L以下)，肌肉活检支持，病人现在还有全身的肌肉疼痛症状，说明多发肌炎还在活动。多发性肌炎可以使心肌受累，可以造成心衰和心脏不同程度的扩大。所以说，这个病人应首先考虑到继发性心肌病变的可能，即继发于多发性肌炎。因此，在治疗上也要首先控制原发病。

治疗：可考虑使用皮质激素控制多发性肌炎。对于抗心衰的治疗，我认为你们现在用药过于单一。现在仅用丽珠欣乐，这是硝酸类药物，单用于抗心衰效果不好。一般还要结合抗α1-肾上腺素能受体的药物，或抗血管紧张素-2转换酶类的药物，这样不仅降低心脏前负荷，还可降低后负荷；适当使用利尿剂，减轻心脏负担也是必要的；洋地黄类药物也可适当使用，综合抗心衰。抗心率失常，一般不主张用苯妥英钠，这种药多用于洋地黄中毒的病人，而且是1000mg/第一天，第二天500mg；是100mg3/日，剂量显然不够。建议换用心律平、乙胺碘肤酮。　　

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参考文献

《内科学》陆再英、钟南山主编
《实用内科学》陈灏珠、林果为主编

心肌病

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