耳硬化症
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疾病名称
耳硬化症
疾病概述
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。
疾病分类
症状体征
听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有韦氏误听现象及头晕等，有耳闷、耳痛及流脓。
临床表现
1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2.耳鸣：约20％－80％的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
诊断检查
1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。
2、检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。
治疗原则
1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。 内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3.不能手术者可配助听器。
治疗方案
1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。
4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。
保健贴士
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。
3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语；一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经 。
4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
专家提示
耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。
手术
适应证
同镫骨撼动术。
手术器械
同镫骨撼动术。
同鼓室成形术。
同镫骨撼动术。
手术方法
1、切口同镫骨撼动术。
2、暴露鼓室同镫骨撼动术。
3、切除足板用量度子精确测量砧骨长突与镫骨足板间的距离，作为活塞式人工镫骨长度的依据。
用锐利的三棱针经镫骨足弓间进入，触及足板后，轻轻旋转，穿通足板后，用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板，将窗口扩大为0.5mm×0.5mm，如有外淋巴液溢出，可在窗面置一大于窗口的小棉球，再以细吸引管吸出淋巴液，用镫骨剪切断镫肌肌腱和足弓。
4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方，小柱的末端放在足板窗旁，用微型钩将小柱下端推进窗内，再用套铯夹将钢丝钩夹紧，使其不能脱离砧骨长突，但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近豆状突。
开窗断足时如发生镫骨底板浮动或脱位，则应将整个镫骨取出，此时卵圆窗全部开放，如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏，故应改用不锈钢丝筋膜垫赝复术，具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上，所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边（切勿将过多筋膜塞入窗内，以免引起剧烈眩晕。
检查有无出血或遗留小棉片。
5、皮瓣、鼓膜复位同镫骨撼动术。
注意事项
术后处理
术后如产生并发症具体处理如下：
1、迷路炎和迷路损伤一旦发生常可造成感音神经性聋，如感染严重应取出赝覆物，予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。
2、面瘫多因术中不慎牵拉鼓索神经所致，一般在术后3-4周均能恢复。
3、鼓膜穿孔处理比较简单，术中、术后均可修复。
4、咽鼓管功能不良者，术后因鼓膜内陷，使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果，故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。
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