ICD-10/E70-E90：代谢性疾病

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ICD-10

ICD-10目录

代谢性疾病 (E70-E90)

  • E70 芳香族氨基酸代谢异常
    • E70.0 古典型苯丙酮尿症
    • E70.1 其它苯丙酮尿症
    • E70.2 酪氨酸代谢异常
      尿黑酸尿症 
      高酪胺酸血症 
      黄褐病
      酪胺酸血症
      酪胺酸代谢症
    • E70.3 白化病
      白化病:
      .眼睛的 
      .眼-皮肤的 
      综合症: 
      .车德（史汀堡）东氏症 ［］ Chediak（-Steinbrinck）-Higashi 
      .克劳斯氏症（Cross） 
      .赫曼斯基.普特拉克综合症（Hermansky-Pudlak）
    • E70.8 芳香族氨基酸代谢的其它异常
      下列异常:
      .组氨酸代谢 
      .色氨酸代谢
    • E70.9 未明确的芳香族氨基酸代谢异常
  • E71 支链氨基酸和脂肪酸代谢异常
  • E72 其它氨基酸代谢异常
    排除：
    没有明显疾病的异常发现（R70-R89）
    下列异常:
    .芳香族氨基酸代谢（E70.-） 
    .支链氨基酸代谢（E71.0-E71.2） 
    .脂肪酸代谢（E71.3） 
    .嘌吟和嘧啶代谢（E79.-） 
    痛风（M10.-）
    • E72.0 氨基酸转运障碍
      胱氨酸病
      胱氨酸尿
      范可尼 ［Fanconi（-de Toni）（-Debré）］ 综合症（胱氨酸贮积病）
      哈特纳普（Hartnup's）病
      罗威氏（Lowe's）综合症
      排除: 
      色氨酸代谢异常（E70.8）
    • E72.1 含硫氨基酸代谢异常
      胱硫醚尿
      高胱氨酸尿症 
      甲硫胺酸血症 
      亚硫酸盐氧化酶缺乏 
      排除: 
      运钴胺素蛋白II缺乏（D51.2）
    • E72.2 尿素循环代谢异常
      精胺酸血症 
      精氨基琥珀酸尿 
      瓜胺酸血症 
      高氨血症 
      排除: 
      鸟胺酸代谢异常（E72.4）
    • E72.3 赖氨酸和羟(基)赖氨酸代谢异常
      戊二酸尿 
      羟（基）赖氨酸血症 
      高赖氨酸血症 
      排除: 
      雷夫叙母（Refsum's）病（G60.1） 
      泽韦格（Zellweger's）综合症 ［肝脑肾综合症］ （Q87.8）
    • E72.4 鸟氨酸代谢异常
      鸟氨酸血症（I,II型）
    • E72.5 甘氨酸代谢异常
      高羟脯胺酸血症
      高脯胺酸血症（I,II型）
      非酮性高甘胺酸血症
      肌氨酸血症
    • E72.8 其它特指的氨基酸代谢异常
      下列异常:
      .β氨基酸代谢 
      .γ谷氨酸循环
    • E72.9 未明确的氨基酸代谢异常
  • E73 乳糖耐受不良
  • E74 其它碳水化合物代谢异常
    排除：
    胰高血糖素分泌增加（E16.3）
    糖尿病（E10-E14）
    低血糖症 NOS （E16.2）
    黏多糖（贮积）病（E76.0-E76.3）
  • E75 鞘脂类代谢异常和其它的脂类贮存障碍
    排除：
    粘脂病,I-III 型（E77.0-E77.1）
    雷夫叙母（Refsum's）病（G60.1）
    • E75.0 GM2 神经节苷脂沉积症
      以下疾病:
      .桑霍夫病（神经节苷脂沉积症1型）（Sandhoff） 
      .家族黑蒙性白痴（氨基乙糖苷酶A缺乏症）（Tay-Sachs） 
      GM2 神经节苷脂沉积症:
      .NOS 
      .成人 
      .青少年
    • E75.1 其它的神经节苷脂沉积症
      神经节苷脂沉积症：
      .NOS 
      .GM1型 
      .GM3型 
      粘脂病IV型
    • E75.2 其它的神经类脂增多症
      以下疾病:
      .弥漫性躯体血管角化瘤 ［Fabry（-Anderson） ］ 
      .戈谢病（Gaucher） 
      .克拉伯病（Krabbe） 
      .尼曼.匹克病（Niemann-Pick） 
      法伯氏（Farber's）综合征（胃液缺乏性贫血） 
      异染性脑白质病变 
      硫酸酯酶缺乏 
      排除： 
      肾上腺白质营养不良 ［爱迪生-希尔德病（Addison-Schilder）］ （E71.3）
    • E75.3 未明确的神经类脂增多症
    • E75.4 神经元蜡样质脂褐质沉积症
      以下疾病:
      .贝顿病（Batten） 
      .比扬病（Bielschowsky-Jansky ） 
      .库夫斯病（Kufs） 
      .施-伏二氏病（幼年型家族性黑蒙性白痴）（Spielmeyer-Vogt）
    • E75.5 其它的脂质贮存异常
      脑腱胆固醇沉积症 ［原发性高脂蛋白血症］ ［van Bogaert-Scherer-Epstein］ 
      伍尔曼氏病（Wolman's）
    • E75.6 未明确的脂质贮存异常
  • E76 粘多糖代谢异常
    • E76.0 I型粘多糖贮积病
      综合症： 
      .假何勒氏（Hurler） 
      .胡-射二氏（Hurler-Scheie） 
      .射氏（Scheie）
    • E76.1 II型黏多糖贮积病
      享特（Hunter's）综合症
    • E76.2 其它粘多糖贮积病
      β葡萄糖苷酸酶缺乏 
      III，IV，VI，VII型粘多糖贮积病 
      综合症： 
      .马兰二氏综合症（轻微的）（严重的）（Maroteaux-Lamy） 
      粘多糖贮积病IV型（-样的）（古典型的） 
      山菲利普综合症（B型）（C型）（D型）（Sanfilippo）
    • E76.3 未明确的粘多糖贮积病
    • E76.8 葡糖胺聚糖代谢的其它异常
    • E76.9 未明确的葡糖胺聚糖代谢异常
  • E77 糖蛋白代谢异常
    • E77.0 溶酶体酶转译后修饰缺陷
      粘脂质积累病II型 ［I细胞病］ 
      粘脂质积累病III型 ［假性赫尔利多营养障碍综合症］
    • E77.1 糖蛋白降解缺陷
      天冬酰氨基葡萄糖尿症 
      岩藻糖苷贮积病 
      甘露糖甘贮积症 
      涎酸贮积症 ［I型粘脂质积累病］
    • E77.8 糖蛋白代谢的其它异常
    • E77.9 未明确的糖蛋白代谢异常
  • E78 脂蛋白代谢异常和其它的脂血症
    排除：
    神经类脂增多症（E75.0-E75.3）
    • E78.0 纯高胆甾醇血症
      家族性高胆甾醇血症 
      弗雷德里克森氏（Fredrickson's）高脂蛋白血症，IIa型。 
      高贝它脂蛋白血症 
      A型高血脂症 
      低密度脂蛋白型 ［LDL］ 高脂蛋白血症
    • E78.1 纯高甘油三脂血症
      内源性高甘油脂血症 
      弗雷德里克森氏（Fredrickson's）高脂蛋白血症，IV型。 
      B型高血脂症 
      高前贝它脂蛋白血症 
      极低密度脂蛋白型 ［VLDL］ 高脂蛋白血症
    • E78.2 混合型高血脂症
      泛或漂移性贝它脂蛋白血症 
      弗雷德里克森氏（Fredrickson's）高脂蛋白血症，IIb型或III型。 
      伴有前贝它脂蛋白血症的高贝它脂蛋白血症 
      伴有内源性高甘油三脂血症的高胆甾醇血症 
      C型高血脂症 
      结节丘疹性黄瘤 
      结节性黄瘤 
      排除： 
      脑腱胆固醇沉积症 ［原发性高脂蛋白血症］ （E75.5） ［van Bogaert-Scherer-Epstein］
    • E78.3 高乳糜微粒血症
      弗雷德里克森氏（Fredrickson's ）高脂蛋白血症，I型或V型。 
      D型高血脂症 
      混合型高甘油三脂血症
    • E78.4 其它高血脂症
      家族性混合型高血脂症
    • E78.5 未明确的高血脂症
    • E78.6 脂蛋白缺乏
      缺贝它脂蛋白血症 
      高密度脂蛋白缺乏 
      低阿尔法脂蛋白血症 
      低贝它脂蛋白血症（家族性） 
      蛋黄素胆固醇酰基转移酶缺乏 
      丹吉尔病（Tangier）
    • E78.8 脂蛋白代谢的其它异常
    • E78.9 未明确的脂蛋白代谢异常
  • E79 嘌呤和嘧啶代谢异常
    排除：
    肾结石（N20.0） 
    组合型免疫缺陷异常（D81.-） 
    痛风（M10.-） 
    乳清酸尿性贫血（D53.0） 
    着色性干皮病（Q82.1）
    • E79.0 没有关节炎和痛风病征兆的高尿酸血症
      无症状高尿酸血症
    • E79.1 雷-纳二氏综合症（自毁容貌症）（Lesch-Nyhan ）
    • E79.8 其它嘌呤和嘧啶代谢异常
      遗传性黄嘌呤尿
    • E79.9 未明确的嘌呤和嘧啶代谢异常
  • E80 卟啉和胆红素代谢异常
    包括：
    过氧化氢酶和过氧化物酶缺陷
    • E80.0 遗传性生血性卟啉症
      先天性生血性卟啉症 
      红细胞生成性原卟啉症
    • E80.1 迟发性皮肤卟啉症
    • E80.2 其它卟啉症
      遗传性粪卟啉症 
      卟啉症： 
      .NOS 
      .急性间隙的（肝的） 
      如果必要，使用额外的外因编码（见第20章），去界定相关的原因。
    • E80.3 过氧化氢酶和过氧化物酶缺陷
      过氧化氢酶缺乏症 ［他可哈拉病（Takahara）］
    • E80.4 吉尔伯氏（Gilbert's）综合症
    • E80.5 克里格勒-纳假（Crigler-Najjar ）综合症
    • E80.6 胆红素代谢的其它异常
      杜-约二氏（Dubin-Johnson ）综合症 
      罗特尔氏（Rotor's）综合症
    • E80.7 未明确的胆红素代谢异常
  • E83 矿物质代谢异常
    排除：
    矿物质的饮食缺乏（E58-E61） 
    甲状旁腺异常（E20-E21）
    维生素D缺乏（E55.-）
  • E84 囊性纤维化
    包括：
    粘稠物阻塞症（胰纤维性囊肿病）
    • E84.0 伴有肺部表现的囊性纤维化
    • E84.1 伴有肠道表现的囊性纤维化
      胎粪性肠梗塞+（P75*） 
      排除： 
      发生胎粪阻塞的位置所知的囊性纤维化并不存在（P76.0）
    • E84.8 伴随其它表现的囊性纤维化
      伴随混合表现的囊性纤维化
    • E84.9 未明确的囊性纤维化
  • E85 淀粉样变性
    排除：
    阿兹海默（Alzheimer's）病（G30.-）
    • E85.0 非神经性家族遗传的淀粉样变性病
      家族性地中海热 
      遗传的淀粉性肾病
    • E85.1 神经性家族遗传的淀粉样变性病
      淀粉性多发性神经病（葡萄牙的）
    • E85.2 未明确的家族遗传性的淀粉样变性病
    • E85.3 继发性全身性淀粉样变性病
      血液透析相关型淀粉样变性病
    • E85.4 器官局限型淀粉样变性病
      局部性淀粉样变性病
    • E85.8 其它淀粉样变性病
    • E85.9 未明确的淀粉样变性病
  • E86 血容量不足
    脱水 
    血浆容积和细胞外流动性损耗 
    低血容量症

    排除：
    新生儿脱水（P74.1） 
    低血容量性休克： 
    .NOS（R57.1） 
    .手术后的（T81.1） 
    .外伤的（T79.4）
  • E87 体液、电解质和酸减平衡的其它紊乱
    • E87.0 高渗透压及高钠血症
      钠 ［Na］ 过量 
      钠 ［Na］ 负载过多
    • E87.1 低渗透压及低钠血症
      钠 ［Na］ 缺乏 
      排除： 
      抗利尿激素不适当分泌综合症（E22.2）
    • E87.2 酸中毒
      酸中毒： 
      .NOS 
      .乳酸性 
      .代谢性 
      .呼吸性 
      排除： 
      糖尿病性酸中毒（E10-E14,有着共同的第四特征.1者）
    • E87.3 碱中毒
      碱中毒： 
      .NOS 
      .代谢性 
      .呼吸性
    • E87.4 混合性酸碱平衡紊乱
    • E87.5 高钾血症
      钾 ［K］ 过量 
      钾 ［k］ 负载过多
    • E87.6 低钾血症
      钾 ［K］ 缺乏
    • E87.7 体液负荷超载
      排除： 
      水肿（R60.-）
    • E87.8 电解质和体液平衡的其它异常 NEC
      电解质失衡 NOS 
      高氯血症 
      低氯血症
  • E88 其它的代谢异常
    如果是药物所致，必要时使用额外的外因编码（第20章），去界定相关的药物。

    排除：
    组织细胞增多症 X （慢性的）（D76.0）
  • E89 处置后内分泌和代谢异常 NEC
    • E89.0 处置后甲状腺机能减退
      辐照后甲状腺机能减退 
      手术后甲状腺机能减退
    • E89.1 处置后低胰岛素血症
      胰切除术后高血糖症 
      手术后低胰岛素血症
    • E89.2 处置后甲状旁腺机能减退
      甲状旁腺缺乏性肌强直
    • E89.3 处置后垂体机能减退
      辐照后垂体机能减退
    • E89.4 处置后卵巢衰褐
    • E89.5 处置后睾丸机能减退
    • E89.6 处置后肾上腺皮质（髓质）机能减退
    • E89.8 其它处置后内分泌和代谢异常
    • E89.9 未明确的处置后内分泌和代谢异常
  • E90* 分类在它处的营养和代谢异常
32 E65-E68：肥胖和其他的营养过剩 | F00-F99：精神和行为障碍 32
血容量状态
体积收缩（脱水/低血容量)  · 高血容量
电解质
高钠血症 · 低钠血症（低渗性低钠血症与等渗性低钠血症）
高氯血症 · 低氯血症
酸碱
代谢性酸中毒：高阴离子间隙代谢性酸中毒（酮酸中毒/糖尿病酮症酸中毒与乳酸性酸中毒) · 正常阴离子间隙性酸中毒（高氯性酸中毒与肾小管性酸中毒)
代谢性碱中毒：浓缩性碱中毒
皆有