ICD-10/Q80-Q89：其它先天性畸形

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ICD-10

ICD-10目录

先天性畸形、变形和染色体异常 (Q00-Q99)

其它先天性畸形 (Q80-Q89)

  • Q80 先天性鱼鳞癣
    排除：
    雷弗素姆氏（Refsum's）病 ［多神经炎型遗传性运动失调］ （G60.1）
    • Q80.0 寻常性鱼磷癣
    • Q80.1 X连锁鱼磷病
    • Q80.2 板层状鱼磷病
      胶棉样婴儿
    • Q80.3 先天性大疱性鱼磷病样红皮病
    • Q80.4 斑色胎儿
      层状脱皮胎 
      丑胎
    • Q80.8 其它先天性鱼磷癣
    • Q80.9 未明确的先天性鱼磷癣
  • Q81 大疱性表皮松懈
    • Q81.0 单纯性大疱性表皮松解
      排除： 
      科克因（Cockayne's）综合症（Q87.1）
    • Q81.1 致死性大疱性表皮松解
      赫利兹氏（Herlitz'）综合症
    • Q81.2 营养不良性大疱性表皮松解
    • Q81.8 其它的大疱性表皮松解
    • Q81.9 未明确的大疱性表皮松解
  • Q82 皮肤的其它先天性畸形
    排除：
    肠病性肢端发炎（E83.2） 
    先天性红细胞生成性卟啉症（E80.0） 
    藏毛囊肿或窦（L05.-） 
    斯特奇-韦伯（-蒂米奇）综合症 ［颅面血管瘤病］ （Q85.8） ［Sturge-Weber（-Dimitri）］
  • Q83 乳房的先天性畸形
    排除：
    胸肌缺失（Q79.8）
    • Q83.0 伴有乳头缺失的先天性乳房缺失
    • Q83.1 副乳腺
      副乳 ［多余乳房］
    • Q83.2 乳头缺失
    • Q83.3 副乳头
      多余乳头
    • Q83.8 乳房的其它先天性畸形
      乳房发育不全
    • Q83.9 未明确的乳房先天性畸形
  • Q84 体被的其它先天性畸形
    • Q84.0 先天性秃头
      先天性毛发缺乏
    • Q84.1 毛发的先天性形态学紊乱 NEC
      连珠状毛 
      念珠形发 
      环状发 
      排除： 
      门凯氏（Menkes' kinky）卷发综合症（E83.0）
    • Q84.2 其它先天性毛发畸形
      先天性： 
      .多毛症 
      .毛发畸形 
      胎毛存留
    • Q84.3 无甲症
      排除： 
      指甲膝盖综合症（Q87.2）
    • Q84.4 先天性白甲病
    • Q84.5 甲肥厚和增大
      先天性甲肥厚 
      厚甲
    • Q84.6 指甲的其它先天性畸形
      先天性： 
      .畸形甲 
      .凹甲 
      指甲畸形 NOS
    • Q84.8 其它特指的体被先天性畸形
      皮肤先天性发育不良
    • Q84.9 未明确的体被先天性畸形
      先天性： 
      .异常 NOS ｝ 体被 NOS 
      .畸形 NOS ｝
  • Q85 错构瘤 NEC
    排除：
    毛细管扩张性共济失调 ［路易斯霸（Louis-Bar）综合症］ （G11.3）
    家族性自主神经异常 ［赖-戴二氏（Riley-Day）综合症］ （G90.1）
    • Q85.0 纤维神经瘤病（非恶性）
      冯.雷克林霍氏病（Von Recklinghausen's）
    • Q85.1 结节性硬化
      布尔纳维氏（Bourneville's）病 ［脑结节状硬化］ 
      结节性（脑）硬化
    • Q85.8 其它的斑痣性错构瘤病 NEC
      综合症：
      .黑色素斑 ［胃肠多发性息肉］ ［Peutz-Jeghers］ 
      .斯特奇-韦伯（蒂米奇）综合症 ［颜面血管瘤病］ ［Sturge-Weber（-Dimitri）］ 
      .希林二氏病 ［常染色体显性遗传性肿瘤综合症］ ［von Hippel-Lindau ］ 
      母斑病（症） 
      母斑细胞病 
      排除： 
      美-格二氏（Meckel-Gruber）综合症 ［内脏囊肿，头颅发育不良综合症］ （Q61.9）
    • Q85.9 未明确的斑痣性错构瘤病
      错构瘤病 NOS
  • Q86 由于已知外因造成的先天性畸形综合症，NEC
    排除：
    碘缺乏相关型甲状腺机能减退（E00-E02） 
    经由胎盘或母乳传播的非致畸物质的影响（P04.-）
    • Q86.0 胎儿酒精综合症（畸形的）
    • Q86.1 胎儿乙内酰脲综合症
      草地综合症 ［Meadow's］
    • Q86.2 由于华法林（warfarin ）引起的畸形
    • Q86.8 由于已知的外因引起的其它的先天性畸形综合症
  • Q87 影响多个系统的其它明确的先天性畸形综合症
    • Q87.0 主要影响面部容貌的先天性畸形综合症
      尖头多并指（趾）畸形 
      尖颅并指（趾）畸形 ［阿佩尔氏（Apert）］ 
      隐眼综合症 
      独眼畸形 
      综合症： 
      .戈尔登哈氏，眼，耳，脊柱发育不良 ［Goldenhar］ 
      .莫比乌斯（Moebius）综合症 ［痛性运动不能］ 
      .口-面-指（趾）综合症 ［oro-facial-digital ］ 
      .罗宾氏（Robin）综合症，小下颌，腭裂，小舌和眼缺陷 
      吹口哨面容
    • Q87.1 主要与短身材有关的先天性畸形综合症
      综合症： 
      .阿斯科格 ［Aarskog］ 
      .科凯恩氏 ［Cockayne］ 
      .拉塞尔-西尔弗 ［De Lange］ 
      .多博维茨 ［Dubowitz］ 
      .奴南氏 ［Noonan］ 
      .帕-魏二氏 ［肌张力减退，智力减退，性腺功能减退，肥胖综合症］ ［Prader-Willi ］ 
      .罗-西-史三氏 ［Robinow-Silverman-Smith ］ 
      .鲁-辛二氏 ［不均称身材，侏儒综合症］ ［Russell-Silver］ 
      .塞克尔氏 ［Seckel］ 
      .史-赖-欧三氏 ［Smith-Lemli-Opitz］ 
      排除： 
      埃利韦氏（Ellis-van Creveld ）综合症（Q77.6）
    • Q87.2 主要涉及到肢体先天性畸形综合症
      综合症： 
      .霍-奥二氏 ［Holt-Oram］ 
      .克-特-韦三氏 ［骨肥大性毛细血管瘤综合症］ ［Klippel-Trénaunay-Weber］ 
      .指甲-膝盖 
      .鲁宾斯坦氏 ［智力运动迟缓,母指大趾增宽综合症］ ［Rubinstein-Taybi］ 
      .美人鱼 ［并肢畸形］ 
      .伴有桡骨缺失的血小板减少 ［TAR］ 
      .法特 ［VATER］
    • Q87.3 涉及早期过度生长的先天性畸形综合症
      综合症： 
      .贝-威二氏 ［Beckwith-Wiedemann］ 
      .索特氏 ［大脑性巨人综合症］ ［Sotos］ 
      .韦弗氏 ［巨体,骨骼成熟过度,弯曲指,面容特殊］ ［Weaver］
    • Q87.4 马凡氏（Marfan's）综合症
    • Q87.5 伴有其它骨骼改变的其它的先天性畸形综合症
    • Q87.8 其它特指的先天性畸形综合症 NEC
      综合症： 
      .奥尔波特 ［家族性出血性肾炎］ ［Alport］ 
      .劳-穆-鲍-比四氏 ［视网膜色素变性肥胖多指综合症］ ［Laurence-Moon（-Bardet）-Biedl ］ 
      .泽韦格 ［脑肝肾综合症］ ［Zellweger］
  • Q89 其它先天性畸形 NEC
    • Q89.0 脾的先天性畸形
      无脾（先天性） 
      先天性脾肿大 
      排除： 
      心房附属物异构（伴有无脾或多脾的）（Q20.6）
    • Q89.1 肾上腺的先天性畸形
      排除： 
      先天性肾上腺增生（E25.0）
    • Q89.2 其它内分泌腺的先天性畸形
      甲状旁腺或甲状腺的先天性畸形 
      续存性甲状舌管 
      甲状舌囊肿
    • Q89.3 内脏逆位
      伴有内脏逆位的右位心 
      伴有内脏逆位的镜像心房排列 
      内脏逆位或横位： 
      .腹部 
      .胸部 
      内脏错位： 
      .腹部 
      .胸部 
      排除： 
      右位心 NOS（Q24.0） 
      左位心（Q24.1）
    • Q89.4 联胎
      头颅联胎 
      双头畸形 
      连体畸形 
      后背连胎 ［臀部连胎］ 
      胸部连胎
    • Q89.7 多发性先天性畸形 NEC
      畸胎 NOS 
      多发性先天性： 
      .异常 NOS 
      .畸形 NOS 
      排除： 
      影响多系统的先天性畸形综合症（Q87.-）
    • Q89.8 其它特指的先天性畸形
    • Q89.9 未明确的先天性畸形
      先天性： 
      .异常 NOS 
      .畸形 NOS
32 Q65-Q79：肌肉骨胳系统先天性畸形和变形 | Q90-Q99：染色体异常 NEC 32