循环系统先天性畸形 (Q20-Q28)
- Q20 心室和连接的先天性畸形
- 排除：
右位心伴内脏反位（Q89.3）
伴有内脏逆位的镜像心房排列（Q89.3）
- Q20.0 总动脉干
- 永存动脉干
- Q20.1 右心室双出口
- 陶-宾二氏（Taussig-Bing）综合症
- Q20.2 左心室双出口
- Q20.3 心室动脉连接不协调
- 主动脉右旋移位
大血管错位（完全）
- Q20.4 心室双入口
- 总心室
心室间隔膜缺失（三腔二房心）
单心室
- Q20.5 房室连接不协调
- 纠正型错位
左旋移位
心室反向
- Q20.6 心房附属物异构
- 伴有无脾或多脾的心房附属物异构
- Q20.8 心腔和心连接的其它先天性畸形
- Q20.9 未明确的心腔和心连接的先天性畸形
- Q21 心脏间隔的先天性畸形
- 排除：
获得性心脏间隔缺损（I51.0）
- Q22 肺动脉瓣和三尖瓣的先天性畸形
- Q22.0 肺动脉瓣闭锁
- Q22.1 先天性肺动脉瓣狭窄
- Q22.2 先天性肺动脉瓣闭锁不全
- 先天性肺动脉瓣回流
- Q22.3 其它肺动脉瓣的先天性畸形
- 肺动脉瓣的先天性畸形 NOS
- Q22.4 先天性三尖瓣狭窄
- 三尖瓣闭锁
- Q22.5 爱伯斯坦氏（Ebstein's）异常
- Q22.6 右心发育不全综合症
- Q22.8 其它三尖瓣的先天性畸形
- Q22.9 未明确的三尖瓣先天性畸形
- Q23 主动脉瓣和二尖瓣的先天性畸形
- Q23.0 先天性主动脉瓣狭窄
- 先天性主动脉:
.闭锁
.狭窄
排除:
先天性主动脉下狭窄（Q24.4）
那些在左心发育不全综合症中的（Q23.4）
- Q23.1 先天性主动脉瓣闭锁不全
- 二叶主动脉瓣
先天性主动脉闭锁不全
- Q23.2 先天性二尖瓣狭窄
- 先天性二尖瓣闭锁
- Q23.3 先天性二尖瓣闭锁不全
- Q23.4 左心发育不全综合症
- 闭锁,或是显著的主动脉口或瓣发育不全，伴有升主动脉发育不全和左心室发育缺陷
（伴有二尖瓣狭窄或闭锁）
- Q23.8 其它主动脉或二尖瓣的先天性畸形
- Q23.9 未明确的主动脉和二尖瓣的先天性畸形
- Q24 其它的心脏先天性畸形
- 排除：
心脏内纤维弹性组织增生（I42.4）
- Q24.0 右位心
- 排除：
伴有内脏逆位的右位心（Q89.3）
心房附属物异构（伴有无脾或多脾）（Q20.6）
伴有内脏逆位的镜像心房排列（Q89.3）
- Q24.1 左位心
- 心脏位于左半胸，且心尖指向左侧，但伴有其它的内脏逆位和心脏缺损，或大血管的纠正性错位
- Q24.2 三房心
- Q24.3 肺动脉漏斗状狭窄
- Q24.4 先天性主动脉瓣下狭窄
- Q24.5 冠状动脉畸形
- 先天性冠状（动脉）瘤
- Q24.6 先天性心传导阻滞
- Q24.8 其它特指的心脏先天性畸形
- 先天性：
.左心室憩室
畸形在：
.心肌
.心包膜
心位不正
尤尔（Uhl's）畸形
- Q24.9 未明确的心脏先天性畸形
- 先天性：
.异常 ｝ 心脏 NOS
.疾病 ｝
- Q25 大动脉的先天性畸形
- Q25.0 动脉导管未闭
- 波特罗（Botallo ）导管未闭
久存性动脉导管
- Q25.1 主动脉缩窄
- 主动脉缩窄（导管前的）（导管后的）
- Q25.2 主动脉闭锁
- Q25.3 主动脉狭窄
- 主动脉瓣上狭窄
排除：
先天性主动脉狭窄（Q23.0）
- Q25.4 主动脉的其它先天性畸形
- 缺失 ｝
发育不全 ｝
先天性： ｝ 主动脉
.动脉瘤 ｝
.扩张 ｝
主动脉窦瘤（破裂）
双主动脉弓 ［主动脉血管环］
主动脉发育不全
持续性：
.主动脉弓卷曲
.右主动脉弓
排除：
在发育不全的左心综合症中的主动脉发育不全（Q23.4）
- Q25.5 肺动脉闭锁
- Q25.6 肺动脉狭窄
- Q25.7 肺动脉的其它先天性畸形
- 肺动脉异常
发育不全 ｝
先天性动脉瘤 ｝ 肺动脉
异常性 ｝
形成不全 ｝
肺动静脉瘤
- Q25.8 其它大动脉先天性畸形
- Q25.9 未明确的大动脉先天性畸形
- Q26 大静脉的先天性畸形
- Q26.0 腔静脉先天性狭窄
- 腔静脉先天性狭窄（下腔静脉）（上腔静脉）
- Q26.1 永存左位上腔静脉
- Q26.2 完全性肺静脉异位连接
- Q26.3 部分性肺静脉异位连接
- Q26.4 未明确的肺静脉异常连接
- Q26.5 门静脉异常连接
- Q26.6 肝动脉-门静脉瘘
- Q26.8 大静脉的其它先天性畸形
- 腔静脉缺失（下腔静脉）（上腔静脉）
下腔静脉中断并奇静脉异常回流
左后主静脉续存
镰刀（半月形刀）综合症
- Q26.9 未明确的大静脉的先天性畸形
- 腔静脉异常（下腔静脉）（上腔静脉） NOS
- Q27 其它周边血管系统的先天性畸形
- 排除：
异常在：
.脑和脑前血管（Q28.0-Q28.3）
.冠状血管（Q24.5）
.肺动脉（Q25.5-Q25.7）
先天性视网膜动脉瘤（Q14.1）
血管瘤和淋巴管瘤（D18.-）
- Q27.0 先天性脐动脉缺失和发育不全
- 单脐动脉
- Q27.1 先天性肾动脉狭窄
- Q27.2 其它肾动脉的先天性畸形
- 肾动脉的先天性畸形 NOS
肾多支动脉变异
- Q27.3 外周动静脉畸形
- 动静脉瘤
排除：
获得性动静脉瘤（I77.0）
- Q27.4 先天性静脉扩张
- Q27.8 其它特指的外周血管系统的先天性畸形
- 异常的锁骨下动脉
缺失 ｝ 动脉或静脉 NEC
闭锁 ｝
先天性：
.动脉瘤（周边的）
.狭窄，动脉
.静脉曲张
- Q27.9 未明确的外周血管系统的先天性畸形
- 动脉或静脉的异常 NOS
- Q28 循环系统的其它先天性畸形
- 排除：
先天性动脉瘤：
.NOS（Q27.8）
.冠状的（Q24.5）
.周边的（Q27.8）
.肺的（Q25.7）
.视网膜的（Q14.1）
破裂:
.脑动静脉畸形（I60.8）
.脑前血管畸形（I72.-）
- Q28.0 脑前血管的动静脉畸形
- 先天性脑前动静脉瘤（非破裂性）
- Q28.1 脑前血管的其它畸形
- 先天性:
.脑前血管畸形 NOS
.脑前动脉瘤（非破裂性）
- Q28.2 脑血管的动静脉畸形
- 脑动静脉畸形 NOS
先天性脑动静脉瘤（非破裂性）
- Q28.3 脑血管的其它畸形
- 先天性:
.脑动脉瘤（非破裂性）
.脑血管畸形
- Q28.8 其它特指的循环系统先天性畸形
- 特指部位的先天性动脉瘤 NEC
- Q28.9 未明确的循环系统先天性畸形
Q10-Q18：面、耳、眼、颈部先天性畸形 | Q30-Q34：呼吸系统先天性畸形 