神经系统先天性畸形 (Q00-Q07)
- Q00 无脑和类似的畸形
- Q00.0 无脑
- 无头
无颅
无脑脊髓
偏侧无脑畸形
半头畸形
- Q00.1 颅脊柱裂
- Q00.2 枕骨裂脑露畸形
- Q01 脑膨出
- 脑脊髓膨出
积水性脑突出
积水性脑膜膨出，颅侧
脑膜膨出，大脑的
脑膜脑膨出
排除：
美-格二氏（Meckel-Gruber ）综合症 ［内脏囊肿-颅发育不良综合症］ （Q61.9）
- Q01.0 额脑膨出
- Q01.1 鼻额脑膨出
- Q01.2 枕部脑膨出
- Q01.8 其它部位的脑膨出
- Q01.9 未明确的脑膨出
- Q02 小头畸形
- 积水性小头
脑小畸形
排除：
美-格二氏（Meckel-Gruber ）综合症 ［内脏囊肿-颅发育不良综合症］ （Q61.9）
- Q03 先天性脑水肿
- 包括：
新生儿脑水肿
排除：
基底压迹（Arnold-Chiari ）综合症（Q07.0）
脑水肿：
.获得性（G91.-）
.由于先天性弓形体病（P37.1）
.伴有脊柱裂的（Q05.0-Q05.4）
- Q03.0 西尔维干斯导水管（Sylvius）畸形
- 西尔维干斯导水管:
.异常
.先天性阻塞
.狭窄
- Q03.1 马让迪(Magendie)氏孔和路施卡氏孔闭锁
- 第四脑室正中孔闭锁
丹迪-沃克（Dandy-Walker）综合症
- Q03.8 其它先天性脑水肿
- Q03.9 未明确的先天性脑水肿
- Q04 其它脑先天性畸形
- 排除：
独眼畸形（Q87.0）
巨头（Q75.3）
- Q04.0 胼胝体先天性畸形
- 胼胝体发育不全
- Q04.1 无嗅脑（畸形）
- Q04.2 前脑无裂畸形
- Q04.3 脑的其它缺损畸形
- 没有 ｝
发育不全 ｝ 部分脑
成形不全 ｝
细胞减生 ｝
无脑回
水脑畸形
无脑回病（症）
平脑症
脑回小畸形
脑回肥厚
排除:
胼胝体先天性畸形（Q04.0）
- Q04.4 视隔发育不全(SOD)
- Q04.5 巨脑症
- Q04.6 先天性脑囊肿
- 脑穿通（孔洞脑）畸形
脑裂畸形
排除:
获得性脑穿通性囊肿（G93.0）
- Q04.8 其它特指的脑先天性畸形
- 脑回肥厚
- Q04.9 未明确的脑先天性畸形
- 先天性:
.异常 ｝
.畸形 ｝ 脑 NOS
.疾病或损伤 ｝
.多发性异常 ｝
- Q05 脊柱裂
- 包括：
积水性脑膜突出（脊髓）
脑膜突出（脊髓）
脊髓脊膜膨出
脊髓突出
脊髓脊膜突出
脊柱裂
脊柱裂（开放性）（囊肿性）
脊髓中央管突出
排除：
基底压迹（Arnold-Chiari ）综合症（Q07.0）
隐性脊柱裂（Q76.0）
- Q05.0 伴有脑积水的颈部脊柱裂
- Q05.1 伴有脑积水的胸部脊柱裂
- 脊柱裂:
背部 ｝
胸腰部 ｝ 伴有脑积水的
- Q05.2 伴有脑积水的腰部脊柱裂
- 伴有脑积水的腰骶脊柱裂
- Q05.3 伴有脑积水的骶骨脊柱裂
- Q05.4 伴有脑积水的未明确的脊柱裂
- Q05.5 没有脑积水的颈部脊柱裂
- Q05.6 没有脑积水的胸部脊柱裂
- 脊柱裂:
背部 NOS
胸腰部 NOS
- Q05.7 没有脑积水的腰部脊柱裂
- 腰骶脊柱裂 NOS
- Q05.8 没有脑积水的骶骨脊柱裂
- Q05.9 未明确的脊柱裂
- Q06 其它先天性脊髓畸形
- Q06.0 无脊髓（畸形）
- Q06.1 脊髓发育不全和异常
- 脊髓发育不全
脊髓发育不良
- Q06.2 脊髓纵裂
- Q06.3 其它先天性马尾畸形
- Q06.4 脊髓积水
- 椎管积水
- Q06.8 其它特指的脊髓先天性畸形
- Q06.9 未明确的脊髓先天性畸形
- 先天性:
.异常 ｝
.畸形 ｝ 脊髓或髓膜 NOS
.疾病或损伤 ｝
- Q07 神经系统的其它先天性畸形
- 排除：
家族性自主神经异常 ［赖-戴二氏（Riley-Day）综合症］ （G90.1）
神经纤维瘤病（非恶性）（Q85.0）
- Q07.0 阿-基氏（Arnold-Chiari ）综合症
- 基底压迹综合症
小脑扁桃体下移畸形
小脑延髓下疝畸形
- Q07.8 其它特指的神经系统先天性畸形
- 神经发育不全
臂丛移位
颌动瞬目综合症
马库斯 耿氏（Marcus Gunn's ）综合症
- Q07.9 未明确的神经系统先天性畸形
- 先天性:
.异常 ｝
.畸形 ｝ 神经系统 NOS
.疾病或损伤 ｝
Q00-Q99：先天性畸形、变形和染色体异常 | Q10-Q18：面、耳、眼、颈部先天性畸形 