主要影响中枢神经系统的全身性萎缩 (G10-G13)
- G10 享庭顿(Huntington's)病
- 享庭顿舞蹈病
 
- G11 遗传性共济失调
- 排除:
 大脑性麻痹(G80.-)
 遗传性和特发性神经病(G60.-)
 新陈代谢障碍(E70-E90)
 
- G11.0 先天性非进行性运动共济失调
- G11.1 早期发作的小脑运动共济失调
- 注意:发作通常在20岁前
 早期发作的小脑运动共济失调:
 .特发性震颤
 .肌阵挛 [亨特(Hunt's)运动失调]
 .保留腱反射
 弗里德赖希氏(Friedreich's)共济失调(常染色体隐性遗传)
 X连锁隐性遗传之脊髓小脑萎缩症
 
- G11.2 晚期发作的小脑运动共济失调
- 注意:发作通常在20岁之后
 
- G11.3 伴有DNA修补缺陷的的小脑运动共济失调
- 共济失调毛细血管扩张综合症 [路易斯巴氏(Louis-Bar)] 
 排除:
 科克因(Cockayne's)综合症(Q87.1)
 着色性干皮病(Q82.1)
 
- G11.4 遗传性痉挛性截瘫
- G11.8 其它遗传性运动共济失调
- G11.9 未明确的遗传性运动共济失调
- 遗传性小脑的:
 .运动共济失调 NOS
 .变性
 .疾病
 .综合症
 
 
- G12 脊柱肌肉萎缩和相关的综合症
- G12.0 婴儿脊髓肌肉萎缩,I型[韦-霍二氏(Werdnig-Hoffman)]
- G12.1 其它遗传性脊髓肌肉萎缩
- 儿童进行性延髓麻痹 [法齐奥-隆德(Fazio-Londe)] 
 脊髓性肌肉萎缩:
 .成人型
 .儿童型,II型
 .末梢的
 .青少年型,III型 [库格尔贝格-韦兰德(Kugelberg-Welander)]
 .肩腓骨型
 
- G12.2 运动神经元病
- 家族性运动神经元病
 (脊髓)脊侧索硬化:
 .肌萎缩性
 .原发性
 进行性的:
 .延髓麻痹
 .脊髓性肌肉萎缩
 
- G12.8 其它的脊髓肌肉萎缩和相关的综合症
- G12.9 未明确的脊髓肌肉萎缩
 
- G13* 分类在它处疾病中的主要影响中枢神经系统的全身性萎缩