慢性萎缩性肢皮炎

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慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primary diffuse atrophy),或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva),是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性皮肤萎缩

目录

  1. 慢性萎缩性肢皮炎的病因
  2. 慢性萎缩性肢皮炎的症状
  3. 慢性萎缩性肢皮炎的诊断
    1. 慢性萎缩性肢皮炎的检查化验
    2. 慢性萎缩性肢皮炎的鉴别诊断
  4. 慢性萎缩性肢皮炎的并发症
  5. 慢性萎缩性肢皮炎的预防和治疗方法
  6. 参看

慢性萎缩性肢皮炎的病因

(一)发病原因

尚不清楚。根据地理分布特点,认为寒冷地区与本病发病有关,Hauser认为蓖子硕蜱(ixodes rieinus)为传播本病的媒介。但亦有认为血液循环不良,外伤神经功能障碍对本病发生有一定影响。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。有人认为;血清冷球蛋白血症,α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加与本病发作呈正相关。亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。

慢性萎缩性肢皮炎的症状

皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块。以后扩大或增多,或可融合成弥漫浸润水肿性斑块,颜色淡红或暗红。逐渐扩展中央呈现萎缩,皮肤菲薄,松弛有皱纹,皮下浅静脉隐约可见,汗腺皮脂腺因萎缩而功能减退,皮肤干燥、有糠样鳞屑毛细血管减少。皮损沿尺骨胫骨呈有序列的条带状排列,颇似萎缩性带状硬皮病,呈异色或浅白斑样改变。有部分出现纤维化硬化,周围软组织可伴发钙沉着,四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的结节,可有压痛,如损害周围红晕明显时,可伴发局部淋巴结肿大。如发于下肢时,可伴发慢性溃疡溃疡癌变。严重者,患肢肌肉骨骼亦可发生萎缩,导致活动功能障碍。常侵犯手足背部,逐渐扩展,可累及四肢及大关节。女性多于男性,经过缓慢、罕有自愈倾向。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

慢性萎缩性肢皮炎的诊断

慢性萎缩性肢皮炎的检查化验

血清冷凝集试验和血黏度测定外,X线拍片可见软组织广泛钙化、骨关节严重脱钙、萎缩或发生脊柱关节强直脱位或融合等异常改变。

组织病理:真皮水肿,萎缩期表皮萎缩,表皮下结缔组织狭窄带之下为淋巴细胞、组织细胞呈带状浸润,真皮下层纤维增厚,胶原纤维透明变性皮脂腺毛囊均有萎缩,汗腺存在。

慢性萎缩性肢皮炎的鉴别诊断

1.局限性硬皮病皮肤水肿硬化为特点,萎缩期为非炎症结果。

2.慢性放射性皮炎皮肤萎缩菲薄毛细血管扩张可见,但X线接触史具有特异性。

慢性萎缩性肢皮炎的并发症

下肢可伴发慢性溃疡溃疡癌变

慢性萎缩性肢皮炎的预防和治疗方法

(一)治疗

早期可使用青霉素四环素抗生素,有一定效果,一般治疗2周,症状可逐渐好转。其他血管扩张剂皮质类固醇激素亦可辅助治疗,但萎缩期疗效差。

(二)预后

经过缓慢、罕有自愈倾向。

参看