主动脉夹层
主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissectin ghematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。
主动脉夹层是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年-100人/10万人群，随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。
本病但多急剧发病，65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。
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本病要点
- 高血压是引起主动脉夹层最常见的病因。
- 突发剧烈疼痛时最常见而特征性的症状。根据临床表现，结合超声心动图等影像学检查可确诊本病。但应注意与急性心肌梗死、急腹症等鉴别。尤其是急性心肌梗死，一旦误诊，后果不堪设想。因为主动脉夹层应该防止出血，而急性心肌梗死应防止血栓，二者用药刚好相反。
- 主动脉夹层的症状千变万化，容易误诊，所以有高血压病史的患者一旦出现胸背痛，都应该警惕主动脉夹层的发生，应尽早排查。
- 药物治疗的主要目的是降压及降低心肌收缩力，通常首选β受体阻滞剂。
- 外科手术及介入治疗史最重要的治疗手段。
病因、发病机制
病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织，使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠，也可造成主动脉夹层；饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。
病理变化
基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，Ⅱ型局限于升主动脉，Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。
主要分型
De Bakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型 ：
I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；
II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；
III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉。
Daily 和Miller 提出凡升主动脉受累者为A 型（包括I 型和II型），又称近端型；凡病变始于降主动脉者为B 型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。
临床表现
疼痛
夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、臂及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。
高血压
患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。
心血管症状
- 主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。
- 脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。
- 胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。
- 可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。
- 胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。
其他压迫症状
主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。
并发症
由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等，也是导致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。 对本病进行不同的手术治疗，其并发症也不相同，此处将详细地介绍一下主动脉夹层覆膜支架腔内修复术围术期的并发症。
1、升主动脉夹层:术中和术后并发升主动脉夹层较常见。其最严重的结果是升主动夹层破裂,心脏压塞而导致死亡。如果及时发现，患者可以存活。升主动脉夹层无疑是最严重的并发症。其原因可能有以下几点：
- 术中操作各种导丝、导管及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。
- 头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架,头端较尖,其与主动脉壁紧密接触,随着动脉的搏动,两者会有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
- 支架选择过大覆膜支架越大,其径向张力越大,可能造成主动脉损伤。
- 患者本身血管壁的条件患者有结缔组织病时,其自身血管壁较脆弱,不能承受覆膜支架支撑。
2、原发破口未完全封闭:有些术后内漏的患者，其假腔可长期保持通畅,其内可部分形成血栓，降主动脉直径受影响可增大亦可不增大。有些术后内漏患者内漏可消失,假腔内完全形成血栓。支架内漏是较为常见的并发症,内膜破口越大,离左锁骨下动脉开口越近,越容易产生内漏。即便将左锁骨下动脉开口完全封闭,也不能完全避免内漏。
3、急性肾功能衰竭
4、脑血管意外：有些患者可于术中发生脑梗死而导致偏瘫。发生严重并发症的患者可出现脑出血而死亡，多发生于术后血压较高的患者。术中脑梗死发生原因不明,可能与术中动脉硬化斑块脱落和术中控制性低血压有关。术后脑出血与高血压有关。主动脉夹层的患者往往合并高血压、动脉硬化。
5、外周血管损伤
诊断
因为主动脉夹层的临床表现千变万化，容易与其他许多疾病混淆，为了及时诊断，应对主动脉夹层保持高度警惕。可以行简单的诊断性检查以排除引起症状的其他原因，比如心电图排除心肌梗死。近各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。
（一）心电图 可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。
（二）X线 胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。
（三）超声心动图 对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。
（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。
（五）数字减影血管造影（DSA） 无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。
（六）血和尿检查白细胞计数 常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。
鉴别诊断
急性或慢性主动脉夹层须与心肌梗死、不伴有夹层的胸主动脉瘤、肌肉骨骼肌痛、纵膈肿瘤、张力性气胸、急性肺栓塞、心包炎、胸膜炎、胆囊炎、输尿管结石、肠系膜缺血、阑尾炎、肾盂肾炎、休克、一过性脑缺血、肢端缺血等鉴别。由于鉴别诊断的范围较广，当考虑主动脉夹层的诊断时，需要行相关客观检查。有高血压病史的患者24小时内的转移性胸部及背部疼痛高度提示主动脉夹层。
急性心肌梗死 VS 主动脉夹层 的鉴别：
- 疼痛的表现：心肌梗死的疼痛通常是逐渐加重，多位于胸骨后或心前区，可向左上肢及左侧肩背部放射，而主动脉夹层的疼痛常突发剧烈，常呈撕裂样，部位较为广泛，阿片类药物治疗效果不佳；
- 心电图及心肌标志物：急性心肌梗死通常有典型的心电图及心肌标志物改变，而主动脉夹层的心电图无特征性改变，除非少数情况累及到冠状动脉，假如这样，鉴别将相当困难，非CT、MRI等辅助检查不可。
- 部分主动脉夹层及急性心肌梗死患者均出现脸色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷等类似休克的症状，但前者合并上述症状时血压一般不低，而后者通常有低血压。
- 超声心动图和多排螺旋CT等影像学有助于鉴别诊断。
治疗
一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。
（一）紧急治疗
③ 降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25～50μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5～2mg每4～6小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有α及β双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。
（二）巩固治疗 巩固治疗主要是外科手术治疗，A型（I型和II型）主动脉夹层的患者往往需要手术治疗，手术的目的是预防主动脉破裂、心脏压塞并矫治主动脉瓣关闭不全，以减少患者死亡。B型（III型）主动脉夹层的患者通常以内科治疗为主。手术适应症包括：剧烈疼痛不能缓解、急性胸主动脉扩张以及胸主动脉旁或纵膈内的血肿形成。
也可选用介入治疗。血管内支架置入术可以有效治疗慢性B型（III型）主动脉夹层病变。目前支架植入术也可用于A型和B型主动脉夹层并发的低灌注综合征的治疗。
预防保健
多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。 有高血压的患者应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式、合理的应用药物、控制血压在正常的范围、适当限制体力活动、避免运动量过大诱发疾病的发生，在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者，更应限制剧烈活动，定期体检监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。
预后
本病未经治疗死亡率极高，以下因素可影响预后：
- 夹层发生的部位，越在主动脉远端预后越好，III型较I、II型好。
- 诊断及处理越及时越好。
- 合理选择有效的治疗方案：药物、介入或手术。
- 夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂，避免内出血的危险。
主动脉夹层模拟视频
参看
参考文献
- 《内科学》王吉耀主编
- 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
- 《赫斯特心脏病学》胡大一主译