软组织肉瘤

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   软组织肉瘤来源于脂肪筋膜肌肉纤维淋巴血管。每种都有不同的组织学生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为,按身体不同部位发病的机率排列:躯干、下肢、头颈、上肢,后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。 

软组织肉瘤发病率约3/10万,无性别倾向,一般中、老年人发病率较高,病因很少知道。不过可以肯定有极少数的软组织良性肿瘤可以发展成为肉瘤(肉瘤的名称在肿瘤就是恶性肿瘤),放射线引起的肿瘤中,肉瘤最多见。 软组织肉瘤虽少见,但其恶性程度高,可发生于任何年龄、任何部位,而且早期症状易被误诊为关节炎。约有50%的患者因得不到及时诊断和规范治疗,不得不被迫截肢。  

目录

  1. 临床表现
    1. 1、肿块
    2. 2、疼痛
    3. 3、硬度肿瘤中纤维
    4. 4、部位
    5. 5、活动度
    6. 6、温度
    7. 7、区域淋巴结
  2. 诊断
  3. 治疗
    1. (一)手术治疗
    2. (二)放射治疗
    3. (三)化学治疗
  4. 预后情况
  5. 参看

临床表现

1、肿块

患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快,体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。  

2、疼痛

高分级肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。Shiu于1989年强调,保肢成功的病例仅27%出现疼痛,而施行截肢手术组疼痛则高达50%。  

3、硬度肿瘤中纤维

平滑肌成分较多者则质地较硬,而血管,淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。  

4、部位

纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。  

5、活动度

良性及低度恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。腹膜后肿瘤解剖关系多为固定型。  

6、温度

软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。  

7、区域淋巴结

软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大,有时融合成团。  

诊断

根据病史和临床表现,软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的,其诊断要点如下:

(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。

(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征低血糖症,常伴发于纤维肉瘤。

(三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰,常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化,则提示为高度恶性肉瘤,该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。

(四)超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。

(五)CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。

(六))MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足,它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰,是制订治疗计划的很好依据。

(七)病理学检查

1.细胞学检查:是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况:①已破溃的软组织肿瘤,用涂片或刮片的采集方法取得细胞镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水,必须用刚取到的新鲜标本,立即离心沉淀浓集,然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。

2.钳取活检:软组织肿瘤已破溃,细胞学涂片又不能确诊时,可做钳取活检。

3.切取活检:多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤,需截肢时,在截肢前做切取活检,以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时,不能彻底切除,可做切取活检,确诊后采用放疗或化疗。

4.切除活检:适用体积较小的软组织肿瘤,可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。  

治疗

(一)手术治疗

1.根治性手术:所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的,为了保证完整的切除,常常不得不割舍一些正常的组织结构,手术切除亦应包括活检的部位,皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤,受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。

2.减积手术:是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法,术后再继以其他非手术治疗,以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,尔后再辅加放射治疗,可取得好的疗效。

3.截肢术:适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血,而又无法止血;或伴发严重感染,如脓毒血症破伤风等危害病人生命安全;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛,难以用药物控制;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力等严重状况下,无法用其他方法挽救时,方可考虑先选用截肢术。  

(二)放射治疗

彻底根治性的手术会造成功能性损伤,截肢或关节离断,治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗,主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用,而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此,学者们认为,即使仅作肿瘤局部切除,再加放射治疗,也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效,而且还保存了肢体。单纯放疗,只是姑息性的治疗,因而无法达到治愈的目的。近年来,许多学者提出了术前放疗,并指出,术前放疗有时会优于手术后放疗,因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小,并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区,有轻度水肿,易于手术分离,可使原认为不能切除的肿瘤得以切除;其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力,即使在手术野内留有肿瘤细胞,也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后,其周围的脉管大多萎缩变细,甚至纤维化闭塞,失去循环能力,这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会,而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合,要特别注意。  

(三)化学治疗

对软组织肉瘤有效的药物很多;主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是:CTX600mg、d1VCR2mgd1,KSM 400μg,d1,DTIC 250mg d1-5;3~4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗,即术前化疗。

1.手术前化疗:体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗,可使瘤体缩小,提高切除率,避免截肢之苦。

2.手术后化疗:手术加用化学药物治疗,已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中,应在手术后短期内即开始应用,有可能减少远处转移,提高生存率。如时间相隔太久,将难奏效。作者认为:用化疗比不用好,早用比晚用好,预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年,Ⅱb~Ⅲ期化疗2年。

预后情况

软组织肉瘤患者的预后优于许多上皮类肿瘤,全部5年生存率在50%,预后主要取决于肿瘤组织病理学分化程度及受累范围,位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者,中数生存期为确诊转移后大约1年。

参看