遗传性铁粒幼红细胞性贫血

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遗传性铁粒幼红细胞性贫血

ditary sideoblastic anemia

铁粒幼细胞性贫血的一种，可能为X连锁隐性遗传性疾病。男性患者可通过女儿把突变基因传递给外孙发病，而女性携带者多数无贫血，仅在周围血片中和骨髓中有不同程度的异常铁粒幼细胞。临床上可见一般贫血及衰弱的表现，如呼吸加快、食欲减退以及咽峡炎等。皮肤黏膜苍白，约有半数患者可在肋下触及脾脏，肝脏也肿大。治疗可用维生素B6、叶酸、雄激素和肾上腺皮质激素。