舌咽神经痛
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疾病名称
舌咽神经痛
疾病概述
舌咽神经痛为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。
有关病因及发病机制尚未完全明确，可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。
临床表现
常在35岁以后起病，男较女多见。突发疼痛，其性质同三叉神经痛相似，位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部等，呈间歇性发作，每次持续数秒至1～2分钟，可因吞咽、讲话、咳嗽、呵欠等诱发，在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。有的病例，可伴有咽喉痉挛、心律紊乱，低血压性昏厥等。
临床上，舌咽神经痛表现出来的症状基本可以分为以下几点：
1.好发年龄：35￣50岁。
2.发病部位：扁桃体区、咽部、舌根部、颈部、耳道深部、下颌后区处。
3.疼痛性质：阵发性剧痛，如刀割样、刺戳样，痛性抽搐。
4.疼痛时间：早晨、上午频发，睡眠时可有发作，此点可与三叉神经痛鉴别。
5.有异物感、梗塞感：发病时咽部、喉部有异物感和梗塞感，而导致频频咳嗽。
6.疼痛激发因素：触诊可使疼痛发生，也称“扳机点”。常见于扁桃体区、外耳道、舌根处。每当吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可诱发疼痛。
7.有间歇期。
9.严重者可有心律不齐、心跳停止、昏厥、抽搐、癫痫发作、喉痉挛、腮腺分泌过多等现象。
疾病分类
疾病描述
舌咽神经痛为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。
症状体征
疼痛的部位和性质，与饮食关系，疼痛向耳部放射。
疾病病因
病因不明，也无病理变化发现(除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。与三叉神经痛相似，间歇出现发作性的，短暂，剧烈，令人难以忍受的疼痛，疼痛可以自发，或为某些动作所激发(例如咀嚼，吞咽，讲话或打喷嚏)。疼痛持续数秒钟至数分钟，通常开始于扁桃体部位或舌的基底部，可向同侧的耳朵放射。疼痛严格地局限于单侧。在1%~2%的病例中，迷走神经活动的亢进可引起心脏窦性停搏伴晕厥，发作与发作之间可有较长的间歇期。
根据发病原因的不同，舌咽神经痛同样也可以分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛两种。
一、原发性舌咽神经痛 原发性舌咽神经痛的病因仍不清楚，可能是神经脱鞘所致。发病年龄多在四十岁以上，男性多於女性。其临床表现特点：
1.临床表现与疼痛部位：与原发性三叉神经痛不同，疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下颔后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。
2.发作情况和疼痛性质：同三叉神经痛、疼痛通常骤然发作、突然停止，每次发作持续时间多为数秒或数十秒，一般不超过两分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。
3.诱发因素：常於吞咽、说话、咳嗽或打哈欠时诱发疼痛。
4.板机点：往往有板机点，部为多在咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数可在外耳道。
5.其他症状：吞咽动作常会诱发疼痛发作，虽然发作间歇期无任何异常，但惧怕诱发疼痛而不敢进食，患者常有消瘦、脱水、喉部痉挛感、心律不整及低血压性昏厥等症状。
6.神经系统检查：正常。
临床上多见的舌咽神经痛多半是属于原发性舌咽神经痛，暂时止痛效果不佳.
二、继发性舌咽神经痛 某些小脑脑桥角肿瘤、蜘网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分部区域的疼痛，称为继发性舌咽神经痛。其临床表现为：
1.舌咽神经分部区域疼痛。疼痛发作持续时间长或持续性，诱发因素及板机点不明显，夜间为重。 舌咽神经痛损害症状。颚弓麻痹、软颚及咽部感觉减退或消失，舌后三分味觉与一般感觉障碍，咽反射减弱或消失，腮腺分泌机能异常。
2.邻近脑神经痛。可出现颈静脉孔症候群及Horner徵候；亦可有小脑脑桥角症候群出现。
3.若鼻咽癌所致，可在鼻咽部发现肿块，颈部淋巴结肿大。
继发性舌咽神经痛多继发于颅内肿瘤异物等，临床上多采用开颅手术治疗。
诊断检查
1．病史中询问疼痛的部位和性质，与饮食有无关系，疼痛是否向耳部放射。
2．嘱患者进食，观察诱发疼痛的情况。扳机点是否在扁桃体陷窝处，用可卡因溶液涂患侧咽部，了解疼痛是否缓解。
3．鼻咽部及后组脑神经系统检查有无阳性体征。
4．鉴别诊断应与三叉神经痛和小脑桥脑角肿瘤鉴别。
疾病诊断
一、病史及症状
中年男性多见，常因吞咽、谈话、咳嗽而诱发的扁桃体、咽或耳道深部发作性剧痛，每次持续数秒钟，有些病人发作时可伴心动过缓、晕厥及抽搐等症状。
二、体检发现
除疼痛发作外，神经系统检查多无异常发现。舌根部、扁桃体窝部可有触发点。
三、鉴别
常与三叉神经痛、鼻咽部肿瘤侵及咽部、颅底结构引起的疼痛相鉴别。
治疗方案
1．药物治疗 （1）苯妥英钠0.1g，3/d，口服；（2）维生素B1、B12：等；（3）卡马西平0.2g，3/d，口服。药物治疗在发病初期常能取得比较满意的临床疗效，但是随着疼痛的加剧，药物常在数月或数年后逐渐失去效果。
2．神经阻滞：方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗，适用于：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者；②高龄或一般情况差，不能耐受微血管减压手术者；③合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。
3．显微血管减压手术：
显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方法，其治愈率可达到99%。手术治疗适用于：①药物或经皮穿刺治疗失败者； ②患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者；③排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。多数患者手术后疼痛即可消失，99%的患者可治愈。
微血管减压术是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等对舌咽神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究，发现存在桥脑旁微小血管压迫舌咽神经根病例中92.5%出现舌咽神经痛的症状。压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”，常见的责任血管有：①小脑上动脉（55％），小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与舌咽神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。②小脑前下动脉（30％），一般小脑前下动脉从下方压迫舌咽神经, 也可与小脑上动脉一起对舌咽神经形成夹持压迫。③基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫舌咽神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉。
微血管减压术的方法是：病人仰卧侧头位，健侧在上，抬高上身约20°。取耳后横切口或纵切口约4cm，采用乙状窦后入路，骨窗约1.5 cm ×1.5cm，“⊥”形切开硬脑膜释放部分脑脊液使小脑下陷后进入桥脑小脑角。在内镜下手术。剪开桥池蛛网膜，探查脑神经Ⅶ、Ⅷ、IX、X。充分松解舌咽神经和迷走神经根周围蛛网膜，探清舌咽神经和迷走神经根内侧的责任血管，自桥脑入根区至颈静脉孔剪断舌咽神经，游离迷走神经和责任血管，进行减压。灌注适量温生理盐水补充脑脊液，缝合硬脑膜及头皮各层，完成手术。
微血管减压术是唯一针对舌咽神经痛的病因进行治疗的方法，并且能够保留舌咽神经的解剖完整，因此舌咽神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，因此是目前国际公认的治疗舌咽神经痛的最安全、最有效的方法。
目前，微血管减压术是国内外绝大多数专家与学者十分推崇并且广泛应用的治疗舌咽神经痛的方法，因为它是唯一针对“病因“治疗舌咽神经痛的方法。相比其它疗法，它最大的好处就是在长期有效的解决疼痛的基础上，能够保留患者的正常感觉，改变以往治疗后出现的舌咽神经支配区的麻木不适感，提高患者生活质量，使广大患者愿意接受治疗。
4. 中医：中药、针灸等。主要适用于初期发病者，少部分患者可取得暂时阵痛的效果。
相关资料
疼痛的定位，吞咽动作或用压舌板触及扁桃体可激发疼痛发作，对咽喉部用利多卡因局麻可暂时消除疼痛发作(局部麻醉后各种激发手段均失效)，这些都是将舌咽神经痛区别于下颌支三叉神经痛的特点。应通过脑成像检查排除扁桃体，咽部，桥小脑角的肿瘤，以及颈前三角区内的转移性病变。
卡马西平是首选药物。需要时，可加用苯妥英钠，巴氯芬或阿米替林，剂量与三叉神经痛治疗用量相同，或曲唑酮，150~400mg/d，分3次服用。如药物治疗无效，咽部可卡因麻醉可提供暂时的缓解，但可能须行手术治疗。如果疼痛局限于咽部，可将颈部的舌咽神经撕脱或抽出；如果疼痛范围广泛，则必须作颅内舌咽神经切断手术。